La Microsomía Hemifacial es una malformación congénita caracterizada por hipoplasia de un lado de la cara afectándose la mandíbula, el maxilar superior, y las orejas. Los signos característicos son microtia o hipoplasia del pabellón auricular, los apéndices preauriculares. Puede manifestarse por hipoacusia más o menos marcada según el grado de afectación del oído interno.
Los dermoides epibulbares y límbicos son las características oculares principales del síndrome de Goldenhar (variante más grave de la microsomía hemifacial). Los dermoides límbicos, que son más frecuentes, pueden afectar al eje visual pero suelen interferir con la agudeza visual por la producción de astigmatismo y ambliopía anisometrópica. Más raro es la microftalmía, anomalías del iris y cataratas y algunos estrabismos como el síndrome de Duane.
Recomendaciones de la SEEOP
→ Exploración oftalmológica para la detección de dermoides y otras anomalías del polo anterior del globo ocular.
→ Controles de la visión y refracción de forma periódica por el riesgo de ojo vago por astigmatismo, aunque los dermoides se hayan eliminado, durante el periodo sensorial visual.